Colangiocarcinoma

O que são? 

Tumores raros e correspondem a 3% de todos os tumores do trato gastrointestinal. Apresentam alta letalidade principalmente porque na maioria das vezes são diagnosticados em estágios avançados. Eles surgem das células das vias biliares e são divididos, de acordo com a sua localização, em câncer de ductos extra (fora do fígado) e intra-hepáticos (dentro do fígado), de vesícula biliar e ampola de Vater.

Quais os tipos?

Existem os cânceres intra-hepáticos e extra-hepáticos. Os cânceres de vias biliares intra-hepáticos (ou colangiocarcinoma periféricos) são menos frequentes que os extra-hepáticos. Os extra-hepáticos incluem os tumores que surgem no ducto hepático comum, junção dos ductos hepáticos ou ducto biliar (ou colangiocarcinomas distais) e peri-hilares (ou tumor de Klatskin).

Sinais, sintomas e diagnóstico

Os colangiocarcinomas geralmente se tornam sintomáticos quando obstruem a drenagem das vias biliares causando icterícia (pele amarelada), podendo estar associado a prurido (coceira) pelo corpo, dor abdominal, perda de peso e febre. Além disso, devido à obstrução, podem ser observadas fezes claras e urina escurecida. 

Quando a doença compromete as vias biliares intra-hepáticas, tende a se apresentar com menos icterícia. Geralmente, a suspeita de colangiocarcinoma é feita com sinais e sintomas associados aos exames de imagem solicitados para investigar o quadro.

Para o diagnóstico definitivo, é necessária confirmação por biópsia. Na maioria dos pacientes, não são identificados fatores predisponentes, porém quadros que resultam em inflamação crônica das vias biliares são considerados como de risco para colangiocarcinomas. 

Os fatores associados são: 

• colangite esclerosante primária (doença inflamatória das vias biliares)
• anormalidades congênitas das vias biliares
• infecções parasitárias (principalmente na Ásia)
• colelitíase e hepatolitíase (pedra na vesícula)
• papilomatose biliar múltipla (doença genética)
• doença hepática crônica (como hepatites B e C, e cirrose independente da etiologia), entre outras.

Tratamento

O tratamento se baseia no estadiamento. Quando a doença é considerada localizada e ressecável, o tratamento de escolha é a cirurgia, já que é o único com intuito curativo. A adjuvância, que é o complemento após a cirurgia, deve ser oferecido a alguns pacientes após análise de uma equipe multidisciplinar e, a depender de cada caso, pode ser: quimioterapia, quimioterapia concomitante à radioterapia, reabordagem cirúrgica caso tenha doença residual grosseira, ou somente observação. 

Quando considerada irressecável (alguns casos do estágio III), deve ser discutida a drenagem das vias biliares (via endoscópica com colocação de ‘stent’, ou percutânea, ou cirúrgica), seguida de tratamento complementar que pode ser protocolo de pesquisa (quando disponível), quimioterapia concomitante à radioterapia, quimioterapia isolada ou suporte clínico exclusivo. Nesse caso, se o paciente tiver uma ótima resposta ao tratamento de escolha, pode ser rediscutida uma abordagem cirúrgica. Na doença metastática, o tratamento é paliativo, e as opções de tratamento são limitadas à quimioterapia ou ao suporte clinico exclusivo.